 |
 |
Úrsula M. Lanfer Marquez1
Resumo: A fenilcetonúria é um erro congênito do metabolismo da fenilalanina causado pela deficiência de uma enzima, a fenilalanina hidroxilase hepática. Ocorre acúmulo de metabolitos anormais, com conseqüências graves sobre o desenvolvimento mental e o sistema nervoso. A única forma de tratamento consiste na detecção precoce, nas primeiras semanas de vida, e o imediato início de uma dieta pobre em fenilalanina. O tratamento visa a redução e o controle da concentração plasmática de fenilalanina em limites suficientes apenas para o crescimento e desenvolvimento adequado da criança. O objetivo desta revisão é apontar as respostas orgânicas aos diferentes níveis de fenilalanina plasmáticos e a sua relação com as estratégias de tratamento. Atenção especial é dada à questão da continuidade do tratamento após a infância. A alimentação da criança fenilcetonúrica é baseada nas necessidades/recomendações de nutrientes e no uso de fórmulas semi-sintéticas compostas de misturas de aminoácidos com teor reduzido ou nulo de fenilalanina. A dieta da criança fenilcetonúrica, restrita tanto em quantidade como em variedades de alimentos permitidos, gera freqüentemente deficiências nutricionais e, mesmo assim, nem sempre mantém os níveis de fenilalanina em concentrações adequadas. São discutidos problemas relacionados com a manutenção e o rigor da dieta, a severidade da doença, os dados constantes em Tabelas de Composição de Alimentos e questões relativas à análise de alimentos.
Unitermos : fenilcetonúria, fenilalanina plasmática, alimentação e análise de alimentos
1– Depto. de Alimentos e Nutrição Experimental da Faculdade de Ciências Farmacêuticas – USP, Av. Prof. Lineu Prestes, 580 – CEP: 05508-900, SP.
Entre
em Contato
A Sociedade